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王中王四肖中特免费资料:原發性中樞神經系統血管炎影像1例

2019-5-22 作者:不詳   來源:影像園 我要評論0

【所屬科室】

神經內科

【基本資料】

患者,女,46歲

【主訴】

頭痛5月、加重2月,視物模糊進行性加重1月

【現病史】

患者5月前無明顯誘因出現頭痛,表現為脹痛,右側明顯,半月前就診當地醫院神經科,給予營養神經、改善循環治療后頭痛無明顯緩解,1月前開始出現左眼視物模糊,眼內窺鏡發現眼底出血。

【實驗室檢查】

腦脊液蛋白136mg/ml。AQP-4、寡克隆區蛋白及自身免疫抗體均陰性。

【影像圖片】







































【影像表現】

右側放射冠、雙側額葉頂葉皮層及白質見多發斑片狀稍長T1稍長T2信號,FLAIR呈稍高信號,DWI呈稍高信號,ADC map呈高信號,增強掃描病灶未見明顯強化,但相應區域增強掃描可見多發迂曲小血管影,SWI呈低信號。

臨床診斷診斷依據】

原發性中樞神經系統血管
 
【病例小結】

原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)是一種僅局限于中樞神經系統,主要侵犯腦實質的中小血管和軟腦膜微血管管壁的炎性疾病,也稱原發性腦血管炎或孤立性中樞神經系統血管炎,病變主要在腦,也可侵犯脊髓,動脈和靜脈均可受累。發病率僅占所有中樞神經系統血管炎的1%。在每年發生的腦血管病中,可能占3%~5%。病因及發病機制不明,可能由微生物原或非微生物原所誘發的自身免疫異常。主要是腦實質和軟腦膜小動脈的非特異性肉芽腫性炎癥,任何大小動脈均可累及,但主要影響小血管和微血管。炎癥可造成血管壁增厚、管腔閉塞、血栓栓塞或壞死的管壁破裂,最終導致缺血性或出血性損害。兒童及成人均可發病,但以40~50歲為發病高峰,平均年齡42歲。男女發病率無明顯差異。多呈急性或亞急性起病,部分患者隱襲起病。病程較長,以亞急性或慢性波動性進展或緩解與復發交替病程為特征,一般從出現癥狀到確診平均5個月。無明顯或有輕度全身非特異性癥狀,表現為發熱、肌痛、關節痛、乏力、體質量減輕、紅細胞沉降率升高等。輔助檢查多無異性改變,ANCA檢查胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體(c-ANCA)及環核型抗中性粒細胞胞漿抗體(p-ANCA)可呈陰性或弱陽性,即使陽性但目前多認為應歸屬ANCA相關性血管炎,不屬于PACNS。腦脊液檢查有或無異常,有報道80%~90%的患者可呈無菌性腦膜炎樣表現,主要為白細胞計數稍高和蛋白增高,糖正常。有時可見寡克隆帶(OB)陽性和鞘內IgG合成增加,但多認為即使陽性也缺乏特異性。腦組織活檢是診斷金標準,敏感性達53%~80%。主要病理為皮層和軟腦膜血管透壁性單核炎性細胞浸潤。

影像學異常是診斷的重要依據之一。1/3~2/3患者頭CT顯示不同程度的異常低密度信號。幾乎全部患者均可見MRI異常改變:經典改變為皮層、皮層下白質、深部灰質受累,多表現為單側或雙側腦內數目多發、形態多樣、新老不一、形態不典型且不符合腦血管分布的點片狀或腦回樣梗死病變;其他少見者尚可呈類脫髓鞘樣腦白質病變,腦炎樣、線粒體腦病樣病變,甚至可呈伴明顯水腫的占位性病變,但均無特異性。頭MRI呈長T1、長T2信號及FLAIR高信號,個別患者出現短T1信號,可能與合并滲血有關。有報道稱DWI高信號、ADC低信號、SWI見微出血者多支持血管炎。增強掃描可見不同類型的強化,表現為皮質下不規則條紋狀強化、局灶性皮質帶狀強化或彌漫性腦實質血管強化,或片狀、不規則、腦回樣強化;但也可不強化;硬腦膜、軟腦脊膜可強化也可不強化,但其強化是診斷的重要支持條件。MRA是常用檢查手段,但敏感性和特異性不高。DSA典型改變包括單發或多發性局限性狹窄、節段性狹窄、閉塞、串珠樣改變、動脈瘤形成或瘤樣擴張等,伴或不伴側支血管形成,這些改變一是缺乏特異性,二是異常率低,其改變僅見于25%患者,40%經病理證實的患者DSA也可顯示正常。

PACNS的診斷目前無統一標準。目前原發性中樞神經系統血管炎臨床癥狀體征、實驗室檢查結果、影像學表現、腦組織活檢均無特異性或不具有通用性,診斷困難、檢出率低。為適宜臨床應用實際需求,我們提出以下診斷方案供參考。PCNSA診斷依據:(1)有僅限于中樞神經系統的腦損害癥狀、體征;(2)腦脊液檢查無異?;蚪鲇星岫確翹匾煨砸斐?;(3)符合上述血管炎性改變的MRI病灶特點及血管成像學特點;(4)對免疫抑制劑治療較敏感;(5)經持續3~6個月的病程隨訪,除可有復發病變外,未發現其他相關性血管炎改變的疾病,可排除系統性、感染性血管炎;(6)經病理檢查有符合PCNSA的證據。符合上述(1)~(4) (6)條者為確診;符合(1)~(5)條為臨床確診;符合(1)~(4)條為可能。這個標準的優點在于不受難于操作的病理檢查的限制,而以臨床及影像為主,可提高PACNS的臨床檢出率。

需要與以下疾病鑒別:1、腦梗死,多發生于高齡患者,常有高血壓、動脈硬化及糖尿病病史,病變幾乎均累及灰白質,典型者呈楔形,較大病灶MRA可見支配血管狹窄或閉塞。2、多發性硬化,時間積空間多發性, 病灶多位于兩側腦室旁, 病灶形狀多為類圓形斑片狀且與腦室垂直排列,增強掃描可見環狀、結節樣及半環狀。中毒性腦病的鑒別, 將是否存在中毒史作為其區分鑒別的關鍵。



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